Синдром Майера – Рокитанского – Кюстера – Хаузера
Церебральная форма или истинное ППР — это такое состояние, когда в процесс вовлекаются структуры, отвечающие за регуляцию репродуктивной системы, располагающиеся в головном мозге — это гипоталамус и гипофиз. Преждевременная секреция ГнРГ в гипофизарных зонах гипоталамуса приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках. Церебральная патология у девочек с ППР может иметь органический и функциональный характер. Причинами органического поражения центральной нервной системы ЦНС являются :. Эти причины приводят к развитию внутренней гидроцефалии — растягиванию и повышению давления в желудочках головного мозга, тем самым оказывается давление на гипоталамус, так как он образует дно III желудочка. К редким формам органического поражения нервной ткани относятся опухоли мозга.
100. Преждевременное половое развитие. Этиопатогенез. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.
Гонадотропин-зависимое центральное, истинное преждевременное половое развитие — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет, обусловленное преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы. Гонадотропин-независимое периферическое преждевременное половое развитие — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет, обусловленные автономной секрецией половых стероидов гонадами, стероид-секретирующими опухолями гонад или надпочечников, избыточной секрецией андрогенов надпочечниками вследствие нарушений стероидогенеза, ХГЧ-секретирующими герминативно-клеточными опухолями, декомпенсированным первичным гипотиреозом. Преждевременное изолированное телархе — изолированное появление железистой ткани молочных желез у девочек до 8 лет без других клинико-лабораторных признаков преждевременного полового развития. Преждевременное изолированное адренархе - изолированное появление лобкового оволосения у девочек до 8 лет без других клинико-лабораторных признаков преждевременного полового развития. Уровень достоверности доказательств — степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным Уровень убедительности рекомендаций — степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации Сложившаяся клиническая практика — англ.
Преждевременное половое созревание до 10 лет относится к редким аномалиям полового развития и может встретиться у детей любого возраста у девочек в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков. Устанавливается в тех случаях, когда период полового созревания начинается раньше 8—9 лет и когда менархе появляется раньше летнего возраста. Общими признаками для таких девочек являются: ускоренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достижения половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон, преждевременное развитие вторичных половых признаков и менструаций.
